Pancreatoblastomul

Pancreatoblastomul este o tumoră malignă rară care afectează pancreasul, cel mai frecvent la copii sub vârsta de 5 ani. Clasificat ca un tip de cancer pancreatic, pancreatoblastomul provine din celulele progenitoare ale pancreasului și se manifestă adesea printr-o combinație de simptome abdominale și sistemice. Datorită rarității și complexității acestei afecțiuni, înțelegerea detaliată a pancreatoblastomului este esențială pentru dezvoltarea strategiilor de diagnosticare și tratament eficiente.

Pancreatoblastomul se dezvoltă din celulele progenitoare imature ale pancreasului. În prezent, etiologia exactă a pancreatoblastomului nu este complet elucidată, dar cercetările sugerează că anumite mutații genetice și anomalii cromozomiale pot contribui la dezvoltarea acestei tumori.


 

Simptome pancreatoblastom

• Descriere: Durerea abdominală este unul dintre cele mai frecvente simptome ale pancreatoblastomului. Durerea este adesea persistentă și poate fi severă.
• Mecanism: Durerea apare deoarece tumora poate comprima structurile adiacente, poate cauza inflamație locală sau poate invada țesuturi din jur. În plus, creșterea rapidă a tumorii poate exercita presiune asupra nervilor din abdomen.
• Localizare: Durerea este frecvent localizată în cadranul superior stâng al abdomenului, dar poate radia și în alte zone ale abdomenului sau chiar în spate.

• Descriere: O masă abdominală palpabilă este un alt simptom notabil. Tumora poate fi simțită ca o masă solidă și netedă în abdomenul superior, de obicei în partea stângă.
• Mecanism: Masa abdominală apare deoarece tumorile pancreatice, inclusiv pancreatoblastomul, se dezvoltă adesea într-o manieră solidă și bine delimitată, fiind astfel palpabile la examenul fizic.
• Aspect: Tumora poate varia în dimensiune și consistență. În stadii avansate, masa poate fi mare și bine definită.

• Descriere: Icterul se manifestă prin colorarea galbenă a pielii și a ochilor.
• Mecanism: Icterul apare atunci când tumora blochează canalul biliar, împiedicând astfel eliminarea bilirubinei (un pigment biliar) din organism. Acumularea bilirubinei în sânge duce la colorarea galbenă a pielii și a ochilor.
• Simptome asociate: Pe lângă colorarea galbenă, pacientul poate experimenta urină închisă la culoare și scaune deschise la culoare.

• Descriere: Greața și vărsăturile sunt simptome comune și sunt adesea cauzate de presiunea tumorii asupra tractului gastrointestinal.
• Mecanism: Tumora poate comprima sau obstrucționa intestinul, provocând disconfort și dificultăți în digestie. De asemenea, presiunea asupra stomacului poate induce senzația de greață.
• Frecventă: Aceste simptome sunt adesea persistente și pot fi însoțite de o pierdere semnificativă în greutate și de scăderea apetitului.

• Descriere: Scăderea în greutate și pierderea apetitului sunt simptome frecvente în cazul pancreatoblastomului.
• Mecanism: Tumora poate provoca dureri și disconfort abdominal, afectând astfel apetitul și capacitatea de a mânca. În plus, tumorile maligne pot duce la un metabolism accelerat și la scăderea masei corporale.
• Impact: Pierderea în greutate poate fi semnificativă și rapidă, contribuind la slăbiciune generală și la oboseală.

• Descriere: În unele cazuri, pacienții cu pancreatoblastom pot dezvolta febră sau pot prezenta semne de infecție.
• Mecanism: Febra poate apărea ca răspuns la inflamație sau infecție secundară provocată de complicațiile tumorii. Infecțiile pot apărea dacă tumorile blochează căile biliare sau tractul gastrointestinal, favorizând dezvoltarea bacteriană.
• Simptome asociate: Febra poate fi constantă sau intermitentă și este adesea însoțită de frisoane și transpirații nocturne.

• Descriere: Anemia poate fi prezentă și se manifestă prin oboseală, paliditate și slăbiciune generală.
• Mecanism: Anemia poate rezulta din pierderi de sânge interne, din malabsorbția nutrienților sau din inflamația cronică cauzată de tumoră.
• Simptome asociate: Alte simptome sistemice pot include paloare, dificultăți de respirație și amețeli.

• Descriere: În cazuri severe, pancreatoblastomul poate cauza un sindrom abdominal acut, caracterizat prin durere abdominală severă și crampe.
• Mecanism: Acest sindrom poate apărea atunci când tumora provoacă o obstrucție completă a tractului gastrointestinal sau o hemoragie internă.
• Simptome asociate: Pacientul poate prezenta o durere acută și persistentă, asociată cu distensie abdominală și semne de șoc.

Diagnostic

1. Ecografia abdominală: Este adesea primul test utilizat pentru identificarea unei mase abdominale și pentru a evalua caracteristicile tumorii.
2. Tomografia computerizată (CT): CT-ul abdominal ajută la determinarea dimensiunii, localizării și extensiei tumorii, inclusiv evaluarea posibilei invazii în structuri adiacente.
3. Rezonanța magnetică (RMN): Oferă imagini detaliate ale pancreasului și ale țesuturilor înconjurătoare, fiind utilă în planificarea intervențiilor chirurgicale.
4. Biopsia: Este necesară pentru confirmarea diagnosticului prin examinarea histopatologică a țesutului tumorii.
5. Teste de laborator: Analizele de sânge pot include măsurarea markerilor tumorali, cum ar fi alfa-fetoproteina (AFP), care este adesea crescută în pancreatoblastom.

Tratament

1. Chirurgie: Intervenția chirurgicală reprezintă principala metodă de tratament, având scopul de a elimina complet tumora. În funcție de dimensiunea și localizarea tumorii, poate fi necesară o rezecție parțială sau totală a pancreasului. Chirurgia este adesea combinată cu tehnici de conservare a organelor pentru a minimiza impactul asupra funcției pancreatice.
2. Chimioterapie: Utilizată adesea în cazurile în care tumora nu poate fi complet extirpată sau pentru a trata recidivele. Chimioterapia poate ajuta la micșorarea tumorii înainte de chirurgie și la prevenirea răspândirii cancerului.
3. Radioterapie: De obicei, radioterapia nu este utilizată ca tratament principal, dar poate fi considerată pentru tumori inoperabile sau în cazuri de recidivă localizată.

Prognostic

Perspective viitoare

20-07-2024