Tumorile neuroendocrine pancreatice

Ce sunt tumorile neuroendocrine pancreatice?

Cauze

• Neoplazia multiplă endocrină de tip 1 MEN: Este o afecțiune ereditară care predispune la dezvoltarea tumorilor neuroendocrine, inclusiv în pancreas. Persoanele cu MEN1 pot dezvolta tumori în glanda paratiroidă, hipofiza și pancreas.
• Boala Von Hippel Lindau (VHL): Este o altă afecțiune genetică rară care poate duce la formarea tumorilor în diferite organe, inclusiv pancreasul.
• Scleroza tuberoasă: Acesta este un alt sindrom genetic rar care poate provoca dezvoltarea tumorilor neuroendocrine în pancreas.

• Expunerea la substanțe chimice: Deși nu este bine documentată, expunerea la anumite substanțe chimice sau toxine poate avea un impact asupra riscului de dezvoltare a tumorilor neuroendocrine.
• Dieta și stilul de viață: Unele cercetări sugerează că dieta și stilul de viață pot influența riscul de dezvoltare a diferitelor tipuri de cancer, inclusiv tumorile neuroendocrine, dar dovezile sunt limitate și nu sunt încă concludente.

• Vârsta și sexul: Tumorile neuroendocrine pancreatice pot apărea la orice vârstă, dar sunt mai frecvente la adulți. Nu există dovezi clare că sexul are un impact semnificativ asupra riscului.
• Istoric medical personal: Anumite afecțiuni medicale sau intervenții chirurgicale anterioare pot crește riscul de dezvoltare a tumorilor neuroendocrine pancreatice.

• Mutatii genetice: Tumorile neuroendocrine pot fi cauzate de mutații genetice care afectează căile de semnalizare celulară. De exemplu, mutațiile în genele care reglează creșterea și supraviețuirea celulară pot contribui la dezvoltarea tumorilor.

• Pancreatita cronică: Deși nu este o cauză directă, unele studii sugerează că pancreatita cronică poate crește riscul de dezvoltare a cancerului pancreatic și, posibil, al tumorilor neuroendocrine.

• Imunitatea scăzută: Persoanele cu sistem imunitar compromis sau care urmează tratamente imunosupresoare pentru alte afecțiuni pot avea un risc crescut de a dezvolta diferite tipuri de tumori, inclusiv TNEP.

Simptome

• Insulinom: Insulinomul provoacă hipoglicemie, ceea ce se manifestă prin tremurături, transpirație, amețeli și confuzie. Pacienții pot experimenta și o senzație intensă de foame.
• Gastrinom: Gastrinomul duce la formarea de ulcere gastrice, care cauzează dureri abdominale, arsuri și greață. De asemenea, poate provoca diaree severă, frecventă și apoasă.
• Glucagonoma: Glucagonoma este asociat cu erupții cutanate roșii și dureroase, pierdere în greutate din cauza metabolismului crescut și diabet, datorat nivelurilor ridicate de zahăr din sânge.
• VIPoma: VIPoma se manifestă prin diaree severă, care poate duce la pierderi mari de lichide și electroliți, și pierdere în greutate, cauzată de diareea persistentă.
• Tumori nefuncționale: Tumorile neuroendocrine pancreatice nefuncționale pot cauza durere abdominală localizată în zona pancreasului, senzație de plenitudine și disconfort abdominal, precum și pierdere în greutate neintenționată.

Simptome generale pentru tumori avansate

Diagnostic

• Simptome: Medicul va începe prin discutarea simptomelor prezentate de pacient, inclusiv orice probleme digestive, simptome hormonale sau alte manifestări clinice.
• Istoricul medical: Este important să se adune informații despre istoricul medical personal și familial, inclusiv istoricul de afecțiuni ereditare care pot fi asociate cu TNEP (de exemplu, sindromul MEN1 sau VHL).

• Examinare abdominală: Medicul va palpate abdomenul pentru a detecta orice mase sau anomalii.
• Semne generale: Se va verifica prezența semnelor de icter (decolorarea pielii și a ochilor), pierdere în greutate sau alte simptome sistemice.

• Insulina și C-peptida: Măsurate în cazul unui insulinom.
• Gastrină: Măsurată pentru a diagnostica gastrinomul.
• Glucagon: Măsurat pentru glucagonoma.
• Peptide hormonale specifice: În funcție de tipul de tumoră suspectată.

• Tomografie computerizată (CT): Utilizată pentru a vizualiza pancreasul și alte organe. Este utilă pentru detectarea dimensiunii tumorii și a metastazelor.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): Oferă imagini detaliate ale organelor interne și poate fi folosită pentru a evalua tumori mai mici și pentru a planifica tratamentele.
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET): Poate fi utilizată pentru a detecta metastaze și pentru a evalua activitatea metabolică a tumorilor.
• Ecografie abdominală: Poate ajuta în detectarea maselor tumorale și evaluarea dimensiunii acestora.

• Scintigrafie cu Octreotid: Utilizată pentru a detecta tumorile neuroendocrine care exprimă receptori pentru somatostatina. Această procedură implică injectarea unui radioizotop care se leagă de receptorii tumorali, fiind vizibil în imagini.
• Endoscopie: În cazurile în care tumorile afectează tractul digestiv sau dacă există simptome neclare, o endoscopie poate fi efectuată pentru a vizualiza și, uneori, a preleva biopsii.

• Biopsie percutanată: Un ac subțire este introdus prin piele pentru a preleva un eșantion de țesut din tumoare. Este ghidată de imagistică (CT sau ecografie).
• Biopsie endoscopică: Realizată printr-un endoscop introdus prin gură sau rect, dacă tumorile sunt accesibile prin aceste căi.

• Stadializare: După diagnosticarea tumorii, este important să se determine stadiul acesteia (stadiul I, II, III sau IV) pentru a evalua extinderea și implicarea altor organe. Aceasta este esențială pentru planificarea tratamentului adecvat.
• Evaluarea metastazelor: Se evaluează dacă tumora s-a răspândit la alte părți ale corpului, cum ar fi ficatul sau ganglionii limfatici.

• Excluderea altor afecțiuni: Este important să se excludă alte afecțiuni care pot produce simptome similare sau care ar putea afecta pancreasul, cum ar fi pancreatita cronică, cancerul pancreatic exocrin sau alte tumori digestive.

Tratament

• Pancreatectomie parțială: Îndepărtarea unei părți din pancreas, în funcție de localizarea și dimensiunea tumorii.
• Pancreatectomie totală: Îndepărtarea întregului pancreas, în cazuri mai complexe, dar acest lucru este mai rar și poate necesita suplimentarea cu enzime digestive și insulină postoperator.
• Rezecția metastazelor: Dacă tumorile s-au răspândit la alte organe, cum ar fi ficatul, rezecția acestor metastaze poate fi luată în considerare dacă sunt operabile.

• Terapie cu radiu: În anumite cazuri, terapia cu radiu, cum ar fi peptidul radioactiv, poate fi utilizată pentru a trata tumorile neuroendocrine care exprimă receptori pentru somatostatina.
• Radioterapie externă: Poate fi utilizată pentru a controla creșterea tumorii localizate sau pentru a trata metastaze.

• Chimioterapie: De obicei, este folosită pentru tumorile neuroendocrine pancreatice avansate sau care nu răspund altor tratamente. Regimurile de chimioterapie pot include combinarea mai multor agenți chimioterapeutici.
• Terapia țintită: Medicamentele care vizează anumiți căi moleculare implicate în creșterea tumorii pot fi utilizate, în funcție de profilul genetic al tumorii.

• Controlul simptomelor hormonale: Medicamentele care reglează nivelurile hormonale pot ajuta la ameliorarea simptomelor cauzate de secreția excesivă de hormoni.
• Suport nutrițional: Pacienții pot avea nevoie de suplimente nutritive, enzime digestive sau schimbări în dietă, în special după intervenții chirurgicale majore.
• Gestionarea durerii: Tratamentul durerii poate fi necesar pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului, în special în cazurile avansate.

La Spitalul OncoFort, beneficiem de o echipă dedicată de medici specializați în diagnosticarea și tratarea tumorilor neuroendocrine pancreatice. Echipa noastră multidisciplinară, care include oncologi, chirurgi, radiologi și specialiști, lucrează împreună pentru a oferi un plan de tratament personalizat și integrat. Utilizăm cele mai avansate tehnologii și metode terapeutice disponibile pentru a asigura îngrijire de înaltă calitate și pentru a sprijini pacienții în fiecare etapă a tratamentului. La Spitalul OncoFort, ne angajăm să oferim soluții eficiente, adaptate nevoilor fiecărui pacient, pentru a îmbunătăți calitatea vieții și a maximiza șansele de recuperare.

25-08-2024